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嗜铬细胞瘤 Chromaffin Cell Tumour


概述
嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄,20~40岁多见,男女无明显差别,有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质,单侧,单发。约有10%为双侧,10%为多发性,10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内,除肾上腺髓质之外,多见于腹膜后脊柱两侧,特别是腹主动脉分叉处的巨型副神经节 。其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。

病因
本病病因尚不清楚。

症状
1.高血压:为本症最重要的临床症状,多数为阵发性发作,可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高,收缩压可达300mmHg,舒张压可达180mmHg,同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感,甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红,全身发热,流涎,瞳孔小,尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1~2小时或半日~1日。早期发作次数较少,间隔时间较长,以后逐渐加频,甚至1日十余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压,也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。
2.代谢紊乱症侯群:基础代谢率升高、低热、多汗,血糖升高,糖耐量降低,可发生糖尿,四肢乏力,体重下降,久病者多表现为消瘦体型。

检查
1.24小时尿内儿茶酚胺含量:一般升高2倍以上即有意义。
2.药物抑制试验:阳性者有诊断意义,适用于血压持续高于170/110mmHg的患者。
3.药物兴奋试验:适用于阵发性高血压的非发作期。此试验患者承受一定痛苦,并非十分安全。
4.B超检查:为定位诊断方法,操作简便,准确率高,应作为首选定位诊断方法。
5.CT检查:对肿瘤定位更可提供准确信息,诊断准确率高,也为常用方法。
6.其它定位方法:如静脉插管分段采血测定儿茶酚胺、131Ⅰ-MIBG肾上腺髓质显像等亦对定位有帮助,后者对肾上腺髓质外嗜铬细胞瘤有特异性定位诊断价值。

治疗
诊断明确、定位清楚的嗜铬细胞瘤,应积极手术治疗,可达治愈目的。由于本病的特殊病理改变,必须要进行妥善术前准备,否则术中,术后有较大危险。
(一)对高血压的治疗:以药物将血压维持在正常范围。
(二)心脏功能的改善:当患者血压得到控制之后,有的心率增快,如心率超过150/次分,则应β受体阻滞剂,以降低心率。如有心肌供血不足则应改善心肌供血和改善心功能。
(三)低血容量的纠正:由于体内儿茶酚胺类物质增多,有效循环血量减少可达40%,故在上述两项准备之后,于术前三日开始扩充患者血容量,可增加患者术中,术后的安全性。
术后需密切观察血压,有时尚需短时间应用升压药维持血压。如果术前准备充分,术中经过顺利,术后血压很快稳定而不必使用升压药物维持。
有癌肿转移已不能手术的病例可用酪氨酸羟化酶抑制剂,也可加用苄胺唑啉控制血压,加用心得安改善心率,延长寿命。
在术前准备期间或不能手术的病例发作期的处理,可立即静脉注射苄胺唑啉,密切观察血压和心电图,一般均能控制其发作。治疗时应密切观察血压,必要时给予吸氧,调整心率,抗心衰等对症处理。



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