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颅咽管瘤 Crani Opharyngioma


概述
颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤,是最常见的先天性肿瘤,约占60%,占颅内肿瘤的5%-6%。为良性肿瘤,可见任何年龄,以儿童及青年多见,男女比例约为2:1。

病因
病因不清。诱发因素可能为:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。 临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。

症状
1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损及视神经萎缩。
2.发育迟缓,性功能障碍,女性月经不调、闭经、不孕,男性性欲减退、阳萎。
3.体温调节失常、等。
4.向邻近生长者可有偏瘫、感觉减退等相应压迫症状、体征。

检查
1.内分泌学检查异常:血清GH、LH、FSH、ACTH均减低。
2.头颅X线摄片蝶鞍相示蝶鞍扩大或破坏,鞍内可有钙化斑。头颅电脑体层摄影见鞍内和/或鞍上低、等、高混杂密度病源。头颅磁共振成像呈多种不同信号强度,实质性者T1加权图像为等信号而T2加仅图像为高信号。
3.脑血管造影可瞭解肿瘤血供情况,必要时可选用。
4.治疗过程可能反复使用部分基本检查。

治疗
1.外科手术:首选,彻底切除肿瘤解除压迫,挽救视力,颅高压明显而又双目失眠可作分流术。
2.放射治疗:单纯放疗疗效差,多为手术后的辅助治疗,有时可采用穿刺抽囊液,注入放射性同位素治疗。
3.化学疗法:争先霉素直接注入肿瘤囊内,对囊性肿瘤可有较好疗效。
4.预防感染、对症及并发症治疗。(1)药物对肿瘤无直接作用。(2)纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主要药,甚至可使用人血白蛋白。(3)注意电解质与体液平衡,术中补充失血。(4)有垂体功能低下者可行药物替代治疗,如甲状腺素片、强的松、垂体后叶素等。(5)术后酌情用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。(6)对症治疗,处理并发症。(7)尿崩严重者,可使用长效尿崩停。



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