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Kaposi's肉瘤 Kaposi's sarcoma


概述
KS是AIDS恶性肿瘤的代表病种,KS的临床特点:以皮肤特发性,多发性,色素性肉瘤。认为是非洲大陆赤道地区一种地方多发病,在当地地理条件下,主要侵犯中老年男性,在四肢发生多数的大小不同的结节,后人称此病为Kaposis肉瘤。

病因
肿瘤结节是由梭形细胞和小血管组成。这种损害在真皮的中下层,向外可向表皮侵犯形成溃疡,内可侵犯骨质。结节中有时可见到出血及含铁血黄素沉着。周围可有小淋巴管扩张,淋巴细胞浸润,浆细胞反应及肉芽增生现象,形状很不规则。有时还可发现有淋巴管肉瘤、血管外皮瘤及微小Kaposis肉瘤内多发的血管球瘤等改变。

症状
KS侵犯的部位很广泛,四肢、颜面以及躯干等处,皮肤均可出现,口腔粘膜、眼睑、粘膜处也有发生。此外,肺、肝、脾等脏器,尤其是消化道发生时易出现大出血危险。
临床表现:
① 结节型:樱桃红色或紫色,表面平滑,突出皮肤表面,境界清楚,质较硬。压迫可使其体积缩小,放松后10秒内恢复原状。此征称为Hayne氏征,结节可分布于全身各处,但以双下肢、脚和前臂等处最常见。典型的病灶易出血,但无疼痛,病人多为年长者。病后存活期10年左右。
② 浸润型,皮损互相融合,溃疡或疣状增生,常累及皮下和骨组织,此型多发生于下肢和足部,皮损中有结节存在。该型进展快,存活期不超过3年。
③ 泛发型:是指除皮损外病变广泛侵及内脏器官组织,如胃肠道、肝、脾、呼吸道和淋巴组织等。淋巴组织被侵犯时,可称淋巴腺样Kaposis肉瘤。泛发型虽然只占全部病例的5%左右,但病情发展快,预后不良,常因大出血而危及生命。

检查
(1)CD4+T淋巴细胞耗竭:T淋巴细胞功能下降,外周血淋巴细胞显著减少,CD4<200/μl,CD4/CD8<1.0,迟发型变态反应皮试阴性,有丝分裂原刺激反应低下。
(2)B淋巴细胞功能失调:多克隆性高球蛋白血症,循环免疫复合物形成和自身抗体形成。
(3)NK细胞活性下降。

治疗
(1)联合治疗。
① 长春花碱。
② 长春新碱。
③ 足叶乙甙是治疗AIDS的有效药物。
④ 博来霉素,阿霉素。
(2)放射疗法,可缓解症状,有效剂量1800-3000 rad。
(3)局部液氮冷冻。
(4)免疫调节剂:干扰素、异丙肌苷、胸腺素、白细胞介素等。



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