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淋巴瘤 Lymph Tumour


概述
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为:2~3:1。

病因
人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1)。依据其病理学特点分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。

症状
一、淋巴结和淋巴组织起病。
浅表淋巴结起病占多数,而HD又多于NHL。受累淋巴结以颈部为最多,其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性,进行性肿大,中等硬度。早期可活动,晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿,甚至缩小,以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。
深部淋巴结起病,以纵隔淋巴结为多见,肿大之淋巴结可压迫上腔静脉,引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而嘤Ψ⑸粑选⑼萄世押蜕羲谎频戎⒆础W莞鬘HL并发淋巴肉瘤细胞白血病者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型,对治疗反应常不满意。
原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤,以NHL为多见,可引起长期,不明原因的发热,给临床诊断造成困难。
首发于咽淋巴环的淋巴瘤,多见于NHL,且常伴随膈下侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。
二、结外起病。
除淋巴组织以外,身体任何部位都可发病,其中以原发于胃肠最为常见,胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部,常有慢性腹泻,也可发生脂肪泻,还可引起肠梗阻。
三、全身症状。
常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。少数HD可有周期性发热。

检查
一、血象。
早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒细胞增多,以HD常见。
二、骨髓象。
骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般无异常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。
三、生化检查。
血沉加快提示病情处于活动;病情进展时血清铜及铁蛋白升高,缓解期则下降;锌与之相反。硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5-核苷酸酶升高。高钙血症提示有骨侵犯,
四、免疫学异常。
HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低,体外淋巴细胞转化率减低,其程度与疾病的进展有关。
六、活体组织检查。
为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结。
七、纵隔镜检查。
纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检,比较简便安全。
八、CT、核磁共振和声象图检查。
可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。
九、剖腹检查。
可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累,为采用放射治疗,确定照射野所必不可少的(病理分期)。如同时作脾切除,还可以避免因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。

治疗
淋巴瘤的治疗,近年来取得了重大进展,HD大部分都可治愈。NHL疗效虽不如HD,但也有部分病例得以治愈。
一、放射治疗:
(1)HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。
(2)NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后(1月)宜加化疗。
二、化疗:
(1)HDⅢB~V期病例宜用化疗,联合化疗方案MOPP6个疗程,完全缓解率可达60~80%,有1/2~1/3病例保持长期缓解,有的长达15年。
(2)NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗,待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。
三、手术治疗:有以下情况者可行手术根治,再继以放疗和化疗:①局限性体表的结外病变;②消化道淋巴瘤;③泌尿生殖系淋巴瘤;④原发于脾之淋巴瘤。
四、骨髓移植:骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。



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