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胆管癌


胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤。原发性胆管癌较少见,占普通尸检的0.01%~0.46%,肿瘤病人尸检的2%,胆道手术的0.3%~1.8%。在欧美胆囊癌为胆管癌的1.5~5倍,日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。男女之比约为1.5~3.0。发病年龄多为50~70岁,但也可见于年轻人。

胆管癌病因
本病病因至今尚不清楚,约有16%-30%的胆管癌病人伴有胆结石,故结石的慢性刺激被认为可能是一个致癌因素;先天性胆总管囊肿病人胆管癌发生率高;胆管良性乳头状瘤可转变为胆管癌,原发性硬化胆管炎合并溃疡性结肠炎者发生胆管癌的比例高,有报告0.4-1.4%。胆道血吸虫病也是病因之一。 胆管癌在尸解中的发病率为0.2%,占所有癌肿病人尸解的2%,占胆道手术的0.5%。男性稍多,多在50-70岁之间,60岁以上更多见。

胆管癌病理
1.肝外胆管癌的发生部位。在解剖学上,根据癌发生的部位,肝外胆管癌可分为:①左右肝管癌;②肝总管癌;③胆囊管癌;④肝总管、胆囊管及胆总管汇合处癌;⑤胆总管癌。

2.肝外胆管癌的大体形态:肝外胆管癌在大体形态上可分为三型:①管壁浸润型:可见于胆管的任何部位,最为多见。由于受累的管壁增厚,可致管腔变小或狭窄,进而可发生阻塞现象。②结节型:较管壁浸润型少见,可见于较晚期的胆管癌,癌结节的直径可1.5~5.0cm。③腔内乳头状型:最少见,可见于胆管的任何部位,但汇合部更为少见。此型可将胆管腔完全阻塞。癌组织除主要向管腔内生长外,亦可进一步向管壁内浸润生长。

3.肝外胆管癌的组织学类型:根据癌细胞的类型,分化程度及癌组织生长方式。肝外胆管癌可分为以下6型:⑦乳头状腺癌:除个别为管壁浸润型外,几乎均为腔内乳头状型。②高分化腺癌:在胆管癌中最多,可占2/3以上,可见于任何部位。癌组织均在管壁内浸润生长,环绕整个管壁。浸润的癌组织呈大小不等,形状不规则的腺体结构,有的可扩大呈囊腔。③低分化腺癌:即分化差的腺癌,癌组织部分呈腺体结构,部分为不规则的实性片块,亦在管壁内弥漫浸润生长。④未分化癌:较少见。有的小细胞未分化癌,与胆囊的未分化癌相同,癌细胞在胆管壁内弥漫浸润,间质较少。癌组织侵袭较大,常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官。⑤印戒细胞癌:较少见。它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样,由分化程度不等的含有粘液的癌细胞构成。癌细胞无一定结构,弥漫浸润。⑥鳞状细胞癌:罕见。其组织形态与其他器官所见者相同。

胆管癌早期症状
胆管癌的临床表现归纳起来有四大症状:黄疸、腹痛、皮肤瘙痒及其他相关症状:

1.黄疸 胆管癌患者早期缺乏典型症状,大部分病人多因黄疸而就诊,黄疸是胆管癌最早也是最重要的症状,约有90%-98%的胆管癌病人都有不同程度的皮肤、巩膜黄染。黄疸的特点是进行性加重加深,且多属无痛性,少数病人黄疸呈波动性。上段胆管癌黄疸出现较早,中、下段胆管癌因有胆囊的缓冲黄疸可较晚出现。

2.腹痛 半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适,体重减轻,食欲不振等症状,这些症状常被视为胆管癌早期预警症状。腹痛一开始,有类似胆石症、胆囊炎。据临床观察,胆管癌发病仅3个月,便可出现腹痛和黄疸。

3.皮肤瘙痒 可出现在黄疸出现的前或后,也可伴随其他症状如心动过速、出血倾向、精神萎顿、乏力和脂肪泻、腹胀等,皮肤瘙痒是因血液中胆红素含量增高,刺激皮肤末稍神经而致。

4.其他 伴随着黄疸、腹痛等症状,还会有诸如恶心、呕吐、消瘦、尿色深黄,如酱油或浓茶样,大便色浅黄甚至陶土色等,晚期肿瘤溃破时,可出现胆道出血时可有黑便、大便隐血试验阳性,甚者可出现贫血;有肝转移时可出现肝脏肿大,肝硬化等症象。

胆管癌中期症状
胆管癌的中期症状介于早期症状和晚期症状之间,呈进行性发展。
胆管癌晚期症状 进行性梗阻性黄疸为胆管癌的主要症状,常伴有皮肤瘙痒。约一半病人伴有中上腹胀痛和发热,但程度一般较轻。少数病人可出现胆管炎的表现,约一半病人有食欲减退和体重减轻。胆囊肿大与否,随胆管癌的部位而异。肝脏常有肿大,可在肋下或剑突下扪及,其质地较坚硬,压痛不显,后期可出现脾肿大和腹水等门静脉高压表现。
胆囊癌的临床症状有中上腹及右上腹疼痛不适、消化不良、暖气、胃纳减退、黄疸和体重减轻等。由于绝大多数病人均伴有胆囊结石,故临床发生的疼痛与结石性胆囊炎较为相似,在后期,则变成持续性钝痛。黄疸往往是晚期症状,并伴有恶病质表现。当胆囊管阻塞或癌肿转移至肝脏或邻近器官时,有时可在上腹部扪及坚硬肿块。如癌肿侵犯十二指肠,可出现幽门梗阻症状。
进行性梗阻性黄疸为肝外胆管癌的的主要症状。
总之,胆癌患者必须正视以下症状:
1、持续进行性梗阻性黄疽。尿浓茶色,粪便灰白。
2、上腹隐痛伴有消化不良的表现和体重下降。
3、有出血倾向,呕血或黑便。
4、可有发冷,发热。
5、查体,皮肤,巩膜黄染,可触及肿大的胆囊,肝大质硬,晚期有门脉高压症表现。

胆管癌转移扩散症状
早期发生转移者较少,主要是沿胆管壁向上、向下浸润直接扩散。如上段肝管癌可直接侵及肝,要比中、下段癌多见。最常见的是肝门部淋巴结转移,也可至腹腔其他部位的淋巴结。血路转移,除非是晚期癌者,一般较少。各部位的胆管癌,以肝转移最多见,尤其高位胆管癌,癌组织易侵犯门静脉,形成癌性血栓,可导致肝转移。也可向邻近器官胰腺、胆囊转移。
胆管癌诊断要点 胆管癌的诊断以往很困难,近年,由于影像诊断学的发展和临床经验的积累,部分病例已能在术前得到诊断。

1.B超检查
可显示因阻寒导致扩张的胆管和梗阻的部位,偶可探及肿瘤。

2.经皮肝穿刺胆管造影(PTC)
诊断胆管癌的重要方法,可显示肝内胆管情况和梗阻部位,从而明确肿瘤的所在部位和侵犯范围,还可以通过此途径插管至梗阻处取活体肿物组织做病理检查,以得到明确诊断。

3.逆行胰胆管造影(ERCP)
可显示梗阻远端胆管,与PTC联合应用,可显示胆管癌梗阻的范围。

4.CT和核磁共振检查
能显示肿瘤侵犯的范围以及腹腔淋巴结是否有转移。

5.血管造影
选择性动脉造影可显示胆管癌本身的血管情况,经皮肝穿刺门静脉造影(PTP)可了解门静脉是否受累。

6.其他检查
如腹腔镜检、血清免疫学检查及一般实验室检查,均可用于胆管癌的辅助诊断。

胆管癌鉴别诊断
1.本病早期表现为无痛性黄疸、肝大、上腹不适、消化不良或呕吐,故早期易误诊为病毒性肝炎、中毒性肝炎、毛细胆管性肝炎、硬化性胆管炎,以致延误治疗。应尽早、重复B超检查常能及时、较早的发现胆管癌病例。

2.应与胆囊癌鉴别。胆囊癌早期无症状,直至发生肝门转移,靠出现梗阻性黄疸才引起注意,做出诊断。主要依靠B超检查判定胆囊的病变情况。

3 .从无痛性、进行性加深的阻塞性黄疸这一独特症状体征来说还需要与肝门部转移癌、肝细胞性肝癌(肝门部的)、肝门淋巴结转移癌或淋巴瘤相鉴别。

4.近端胆管癌常合并有胆囊结石、肝胆管结石,胆管癌梗阻性黄疸合并感染时可出现胆管炎的症状、体征。在B超检查中结石是容易发现的。故对一个梗阻性黄疸的病人不论是否伴有疼痛,不应该轻易地满足于胆管结石或胆管炎性狭窄的诊断。

胆管癌手术治疗 本病治疗主要为手术,用药是针对其合并症,有胆道感染时给予抗生素,可选用“A”中抗生素联用,胆管癌若黄疸未能得到引流最终导致肝功能损害,故应加强护肝及支持治疗,注意水电解质平衡。
胆管癌手术方式:

(1)可切除肝门部胆管癌手术方法的选择:

①肝门部胆管、胆总管及胆囊切除、胆肠吻合。适用于未侵及肝实质之肝总管癌。
②肝方叶或加部分右前叶切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于肝总管癌或汇合部胆管癌。
③肝方叶或左半肝切除及肝门部胆管,肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于左肝管及肝总管癌。
④肝方叶或右半肝切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于右肝管及肝总管癌。
⑤超半肝或三肝切除及肝门部胆管、肝外胆管、部分尾状叶切除、胆肠吻合。适用于左或右肝管癌侵及二级以上肝管和尾状叶肝管。
⑥姑息性切除。肝方叶及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合,并残留部分癌组织如尾状叶肝管或门静脉前壁。
⑦门静脉主干、汇合部或左右干前壁受侵犯者切除其受累部分静脉壁再予血管修补重建,术后辅以腔内放疗。

(2)肝门部胆管癌故息性手术:胆肠内引流术是首选的姑息手术方法。原则是胆肠吻合口应尽量远离病灶。根据PTC显示扩张的胆管情况,选择胆肠吻合部位。部分病例由于病灶侵犯肝门,或因肝萎缩-肥大复合征存在,萎缩叶胆管吻合、引流价值不大。肥大叶胆管显露困难,使不少无法切除的病例仅能置管引流。常用的方法是扩张癌性狭窄后放置尽可能粗而较硬的T形管、U形管或内支撑导管。T形管经胆总管或经肝引出均可。为了防止滑脱,应将引流管缝合固定于胆管壁及周围组织上,并做一上段空肠造瘘供术后回输胆汁及必要时管饲营养。非手术置管引流常用的方法为PTCD,也可经PTCD窦道扩大后放置内支撑管。穿过狭窄段。

(3)中、下部胆管癌切除术:中、下部胆管癌比肝门部及乳头部癌少见。目前多数学者为其手术方式是胰头、十二指肠切除术。中下部癌无法切除者,可用上述姑息性方法。

胆管癌化疗
胆管癌对放疗和化疗是不敏感。 因为胆管癌很容易出现阻塞性黄疸,当不能手术治疗时,胆管内支架植入后进行放疗(一般采用适形放疗)是不错的选择。
目前有少数化疗药物对胆管癌有一定疗效,术中经胃网膜有动脉插管至肝动脉留置药物泵导管,皮下埋泵,术后经药物泵给药,常用的化疗药为5-Fu.MMC。。
胆管癌放疗 做为一种辅助手段应用于手术后或已无法切除的病例。Todoroki报告胆癌病灶切除加放疗的3年存活率为10.1%,而未加放疗者为0。一般放射剂量为40~50GY。术中放射即在切除病灶后,采用回旋加速器产生的电子束,给20~30GY的放射量。
但总体来说,放疗效果较差。所以,完全可以不做放疗。定期复查就行。





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